Jakie są przyczyny choroby Dupuytrena

Choroba Dupuytrena jest schorzeniem, należącym do grupy fibromatoz, znana jest również pod nazwą przykurczu Dupuytrena lub przykurczu rozcięgna dłoniowego. Charakteryzuje się powolnym bliznowaceniem i skracaniem łącznotkankowego rozcięgna dłoniowego, co prowadzi do przykurczu najczęściej palców IV i V. 

Warto wiedzieć, jakie mogą być przyczyny powstawania tego schorzenia, i jakie czynniki mogą predysponować do jego pojawienia się w przyszłości.

Przyczyny choroby Dupuytrena

Za jedną z przyczyn choroby Dupuytrena uważa się predyspozycje genetyczne. Obecność tej choroby w rodzinie predysponuje do jej wystąpienia w 60% przypadków. W brytyjskim badaniu stwierdzono obecność mutacji w mitochondrialnym RNA aż u 90% pacjentów z tą chorobą. Chociaż nie znaleziono genu, jednoznacznie odpowiedzialnego za rozwój tej choroby, to uważa się, że jest ona dziedziczona w sposób autosomalnie dominujący. Spostrzeżenie o genetycznej predyspozycji potwierdzają również badania, stwierdzające znacznie częstsze jej występowanie w północnej Europie, szczególnie w Skandynawii, aniżeli w rejonach południowych. Zwiększone występowanie tej choroby w populacji anglosaskiej jest tłumaczone podbojami tych terenów przez Wikingów.

Ponieważ choroba Dupuytrena występuje częściej u mężczyzn, uznaje się, że ma to związek ze zwiększoną ekspresją w rozcięgnie dłoniowym receptorów androgenicznych - hormonów płci męskiej. Teoria dziedziczna nie tłumaczy jednak niemal 30-40% przypadków.

Jako przyczynę choroby Dupuytrena uważa się także jej powinowactwo do schorzeń neurologicznych, takich jak choroby ośrodkowego układu nerwowego czy zmiany w rdzeniu kręgowym oraz schorzenia nerwu łokciowego. Inna koncepcja uwzględnia mechanizm związany z przebudową strukturalną rozcięgna w przebiegu pourazowym. Zauważono, że u osób nie będących genetycznie obciążonymi, choroba Dupuytrena może się rozwijać częściej na przykład u pracowników obsługujących młoty pneumatyczne czy inne urządzenia wibrujące.

Również jako przyczynę choroby Dupuytrena rozważa się uraz dłoni (np. nadmierne wygięcie grzbietowe) lub czynniki prowadzące do przewlekłego niedokrwienia tkanek poniżej łokcia. Ta teoria może znajdować potwierdzenie w tym, że niektóre schorzenia czy też niekorzystnie działające ogólnoustrojowo czynniki sprzyjają powstawaniu przykurczu dłoniowego. Do czynników tych należy między innymi palenie tytoniu, cukrzyca oraz starszy wiek. Zmiany w metabolizmie enzymów i lipidów wywoływane przez alkohol, przewlekłe zażywanie barbituranów również wiążą się z podwyższeniem ryzyka rozwoju tej choroby. Uruchomione w przebiegu różnorodnych procesów czynniki takie jak interleukina-1, komórki Langerhansa czy czynniki wzrostu, mogą inicjować mechanizmy włóknienia rozcięgna dłoniowego. Zauważono, że w rozcięgnie dłoniowym w chorobie Dupuytrena zwiększa się ilość kolagenu typu III, podczas gdy w prawidłowym rozcięgnie przeważa kolagen typu I. Stwierdzono również transformację fibroblastów w miofibroblasty, czyli fibroblasty posiadające dodatkowo cechy komórek mięśni gładkich.

Choroba Dupuytrena nie ma ściśle ustalonej, jednoznacznej etiologii. Wiele czynników może sprzyjać jej rozwojowi a obciążenie genetyczne jest w obecnie uważane raczej jako predysponujące do jej powstania, natomiast w mniejszym stopniu jako przyczyna sama w sobie.

Opracowano na podstawie: Mikkelsen OA.: Epidemiology of a Norwegian population. W: McFarlane RM, McGrouther DA, Flint MH, editors. Dupuytren's Disease: Biology and Treatment. New York: Churchill Livingstone; 1990:str.191; A-Qattan M.: Factors in the Pathogenesis of Dupuytren’s Contracture. J Hand Surg Am. 2006;31(9):1527-34; Adrian E. Flatt.: The Vikings and Baron Dupuytren's disease. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2001;14(4): 378–384.